https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fnins.2023.1188839/full

https://metabolicas.sjdhospitalbarcelona.org/ecm/defectos-sintesis-coenzima-q10/info/como-diagnostica-deficiencia-coenzima-q10

https://www.aeped.es/comite-medicamentos/pediamecum/coenzima-q10-ubidecarenona

Indicaciones de tratamiento en neurología pediátrica:

  • Enfermedades mitocondriales:
    • Deficiencia congénita de coenzima Q10 (primaria). Síntomas en forma de ataxia cerebelosa, encefalomiopatía, miopatía aislada.
    • Otras enfermedades mitocondriales (déficit secundario):
      • Ataxia de Friedrich.
      • CPEO (Chronic Progressive External Ophthalmoplegia),
      • Deficiencia del complejo mitocondrial I.
      • Deficiencia del complejo mitocondrial II.
      • Deficiencia del complejo mitocondrial II/IV.
      • Síndrome de Kearns-Sayre.
      • LHON (Leber ́s Hereditary Optic Neuropathy).
      • MELAS (Mitochondrial myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like).
      • NARP (Neurogenic muscle weakness, Ataxia, and Retinitis Pigmentosa).
      • Alteraciones de Twinkle (C10orf2)
      • Apraxia oculomotora.
      • Cardiomiopatía mitocondrial.
      • Enfermedad de Alpers.
      • MERRF (Myoclonic Epilepsyassociated with Ragged Red Fibers).
      • SANDO (Sensory Ataxia with Neuropathy, Dysarthria and Ophthalmoparesis)
      • Síndrome de depleción del ADN mitocondrial.
  • Otras enfermedades (déficit secundario):
    • Acidemia propiónica.
    • Atrofia multisistémica.
    • Degeneración corticobasal.
    • Distrofia muscular.
    • Esclerosis lateral amiotrófica.
    • Esclerosis múltiple.
    • Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.
    • Enfermedad de McArdle.
    • Leucodistrofia.
    • Migraña.
    • Miopatía por déficit de mioadenilato desaminasa (MADA).
    • Parálisis supranuclear progresiva.
    • Síndrome de vómitos cíclicos.
    • Síndrome de Sanfilippo.
    • Síndrome de Wolf-Hirschhorn.
    • Síndrome de Bardet-Biedl.
    • Síndrome de fatiga crónica.
    • Accidente cerebrovascular.
    • Adrenoleucodistrofia.
    • Ataxia espinocerebelosa.
    • Deficiencia de ácido fólico.
    • Distrofia oculofaríngea.
    • Distrofia miotónica de Steinert.
    • Enfermedad de Huntington.
    • Enfermedad de Niemann-Pick.
    • Enfermedad de Pompe.
    • Espasticidad.
    • Paraparesia espástica.
    • Síndrome de Prader-Willi.
    • Síndrome de Wolfram.
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