Semiología de los trastornos del movimiento pediátricos.

Steifigkeit.
Dystonie.
Spastik.

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1.
Sanger TD, Delgado MR, Gaebler-Spira D, Hallett M, Mink JW. Klassifizierung und Definition von Erkrankungen, die im Kindesalter zu Hypertonie führen. PEDIATRICS [Internet]. 1. Januar 2003 [zitiert am 21. Januar 2016];111(1):e89–97. Verfügbar unter: http://pediatrics.aappublications.org/cgi/doi/10.1542/peds.111.1.e89

Erkundungstechnik.

Zur Beurteilung eines hypertonen Gelenks sollte der Kliniker die Beschreibung des abnormalen Tonus und der unwillkürlichen Bewegungen durch die Eltern einholen, einschließlich der Frage, ob Bewegungen bei Bewegung oder in Ruhe erfolgen und ob es bestimmte Auslösebewegungen oder Aufgabenspezifität gibt. Beobachten Sie die Ruhehaltung und die Stellung der Gliedmaßen im Verhältnis zur Schwerkraft. Beobachten Sie das Kind wenn möglich beim Liegen, Sitzen, Gehen und Laufen. Wenn zu den Beschwerden abnormale Leistungen oder Haltungen als Reaktion auf bestimmte Aktivitäten oder Aufgaben gehören, sollte das Kind bei der Ausführung der betroffenen Aufgabe beobachtet werden. Jede ungewöhnlich feste, verdrehte oder sich wiederholende Körperhaltung sollte ebenso notiert werden wie der Grad der Funktionseinschränkung.

Die folgenden Beobachtungen sollten für jedes zu prüfende Gelenk durchgeführt werden. Angesichts des Einflusses der Angst auf den Tonus sollte das Kind während der Untersuchung so weit wie möglich entspannt sein und den zu untersuchenden Körperteil gegen die Schwerkraft abstützen. Der Kopf sollte in der Mittellinie gehalten werden, um Tonusbeiträge durch den tonischen Nackenreflex zu vermeiden. Darüber hinaus sollten Kopf und Rumpf beim Liegen auf dem Rücken bequem ruhen.

Ertasten Sie die Muskeln, um festzustellen, ob die Kontraktion im Ruhezustand erfolgt.
Messen Sie den Bewegungswiderstand des betroffenen Gelenks, wenn das Kind auf dem Rücken liegt, sitzt und, wenn möglich, im Stehen sowie abgelenkt ist.
Messen Sie den passiven Bewegungsbereich bei sehr langsamen (3 Sekunden bis zum Abschluss der Bewegung), mittleren (0,5 Sekunden bis zum Abschluss der Bewegung) und schnellen (so schnell wie möglich) Geschwindigkeiten. Beachten Sie den Widerstand zu Beginn der Bewegung, das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein eines „Einrastens“, das einige Zeit nach Beginn der Bewegung auftritt, und den Gelenkwinkel, bei dem das Einrasten erfolgt.
Führen Sie eine plötzliche Umkehr der Bewegungsrichtung bei langsamer, mittlerer und schneller Geschwindigkeit durch und achten Sie auf das Vorhandensein oder Fehlen eines erhöhten Widerstands unmittelbar bei der Umkehr (was auf eine Co-Kontraktion hindeutet) oder einige Zeit danach (was auf einen spastischen Fang hindeutet) sowie auf etwaige Geschwindigkeitsabhängigkeiten.
Weisen Sie das Kind an, dasselbe Gelenk auf der kontralateralen Seite zu bewegen und auf unwillkürliche Bewegungen zu achten. Testen Sie dann, ob sich der Widerstand bei langsamer, passiver Bewegung ändert. Weisen Sie das Kind an, ein entferntes und nicht zusammenhängendes Gelenk auf der kontralateralen Seite und dann auf der ipsilateralen Seite zu bewegen (z. B. durch Öffnen und Schließen einer Faust) und achten Sie auf unwillkürliche Bewegungen oder eine Änderung des Widerstands gegen passive Bewegungen.

Hypotonie.

Mangelhafte motorische Symptome.

Schwäche (unzureichende Muskelaktivierung). Es ist wichtig, das zu differenzieren Muskelschwäche des Pyramidenschwäche.
Reduzierte selektive motorische Kontrolle (Unfähigkeit, ein bestimmtes Muskelmuster zu aktivieren).
Ataxie (Unfähigkeit, während der Bewegung das richtige Muskelmuster zu aktivieren).
Entwicklungsbedingte Apraxie und Dyspraxie (Unfähigkeit, das richtige Muskelmuster zu aktivieren, um eine Aufgabe aufgabenorientiert auszuführen).

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Störungen hyperkinetisch.

Dystonie.
Korea.
Athetose.
Myoklonus.
Zittern.
Tics.
Stereotypen.

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Hypokinetische Störungen (Parkinsonismus).

Subtyp Parkinsonismus	Definition nach 4 Achsen I. Erkrankungsalter^a II. Klinische Merkmale III. Ergebnis IV. Ätiologie
Entwicklungsbedingter Parkinsonismus	I. Säuglingsalter oder frühe Kindheit II. Hypotonie, Hypokinesie, Bradykinesie, Störung der Haltungsentwicklung, GDD, Ruhetremor oder andere grobe oszillierende Zuckungen, periodische Fluktuation der Symptome, Dysautonomie, OGC, Persistenz fetaler motorischer Muster III. Anhaltende Reaktion auf dopaminerge Medikamente und/oder Vorläufer biogener Amine. Normale neurologische Entwicklung bei früh behandelten Probanden, unterschiedliche Grade der ID mit oder ohne MDs bei spät behandelten Probanden, nicht-degenerative Progression bei unbehandelten/spät behandelten Probanden IV. Primäre Neurotransmitterstörungen (z. B. TH-, SR-, AADC-, PTPS-Mangel)
Infantiler und frühkindlicher degenerativer Parkinsonismus	I. Säuglingsalter oder frühe Kindheit II. Schweres starr-hypokinetisches Syndrom, multifokale myoklonische Zuckungen oder grobe oszillierende Zuckungen, Dystonie, mangelnde Haltungsentwicklung, progressive GDD, Dysautonomie, OGC III. Anfängliche dramatische Reaktion auf dopaminerge Medikamente, gefolgt von einer Verschlechterung der Reaktion bei WARS2-Mangel. Für den DAT-Mangel ist keine Behandlung verfügbar. Der fortschreitende Verlauf wird auch durch die bemerkenswerte Veränderung der DaTSCAN-Bildgebung dokumentiert IV. Primäre oder sekundäre Neurotransmitterstörungen (z. B. DAT, WARS2-Mangel)
Parkinsonismus im Zusammenhang mit neurologischen Entwicklungsstörungen	I. Kindheit bis Jugend II. Früh einsetzende neurologische Entwicklungsstörung (GDD, ID), gefolgt von der Entstehung von Parkinson-Merkmalen im Laufe der Zeit. Epilepsie häufig assoziiert III. Kein klarer zeitlicher Verlauf. Mögliche Phasen der Regression, gefolgt von einer Stabilisierung IV. Neurologische Entwicklungsstörungen (z.B. MECP2)
Parkinsonismus im Rahmen multisystemischer Hirnerkrankungen	I. Kindheit bis Jugend II. Zusammenhang mit Anzeichen einer Multisystembeteiligung des Gehirns (Spastik, Ataxie, Myoklonus, Dystonie, Chorea, kognitive Verschlechterung/Demenz, Epilepsie usw.). Der Phänotyp kann von den anderen mit Parkinsonismus verbundenen Merkmalen dominiert werden III. Progression im Laufe der Zeit, verbunden mit spezifischen Anomalien in der Bildgebung des Gehirns oder Stoffwechselveränderungen IV. Neurodegenerative oder neurometabolische Störungen mit Multisystembeteiligung (siehe Tabelle 2, Tabelle S1 für eine Liste der Bedingungen)
Juveniler Parkinsonismus und Dystonie-Parkinsonismus	I. Kindheit (selten), Jugend II. Parkinsonismus ist die vorherrschende Manifestation, hauptsächlich in Form von atypischem Parkinsonismus, mit oder ohne Dystonie, Myoklonus und kognitivem Verfall III. Die Levodopa-Reaktion, das Einsetzen motorischer Komplikationen und das Fortschreiten der Parkinson-Anzeichen können je nach der spezifischen genetischen Erkrankung variieren (z. B. gute Levodopa-Reaktion bei DNAJC6, SYNJ1, ROSA1, keine Antwort PRKRA, ATP1A3; frühe Motorkomplikationen parkin Und ROSA1; langsames Fortschreiten SYNJ1, schnelles Fortschreiten in DNAJC6) IV. Primäre Dystonie oder monogene Parkinsonismus-Gene (z. B. PRKRA, ATP1A3, parkin, ROSA1, SYNJ1, DNAJC12, DNAJC6)
Erworbener Parkinsonismus	I. Kindheit bis Jugend II und III. Klinische Merkmale und Ergebnis variieren je nach Ätiologie IV. Asphyxie, Infektionen, immunvermittelte Störungen, Intoxikationen, Medikamente, Tumore, Hypoparathyreoidismus und Pseudohypoparathyreoidismus, Hydrozephalus (siehe Tabelle 3, Tabelle S2)

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