Semiología de los trastornos del movimiento pediátricos.

Жесткость.
Дистония.
Спастичность.

19955111 {19955111:EGBWNQFK} 1 Ванкувер 50 по умолчанию 4970 https://neuropediatoolkit.org/wp-content/plugins/zotpress/

%7B%22status%22%3A%22success%22%2C%22updateneeded%22%3Afalse%2C%22instance%22%3Afalse%2C%22meta%22%3A%7B%22request_last%22%3A0%2C%22request_next%22%3A0%2C%22used_cache%22%3Atrue%7D%2C%22data%22%3A%5B%7B%22key%22%3A%22EGBWNQFK%22%2C%22library%22%3A%7B%22id%22%3A19955111%7D%2C%22meta%22%3A%7B%22creatorSummary%22%3A%22Sanger%20et%20al.%22%2C%22parsedDate%22%3A%222003-01-01%22%2C%22numChildren%22%3A1%7D%2C%22bib%22%3A%22%26lt%3Bdiv%20class%3D%26quot%3Bcsl-bib-body%26quot%3B%20style%3D%26quot%3Bline-height%3A%201.35%3B%20%26quot%3B%26gt%3B%5Cn%20%20%26lt%3Bdiv%20class%3D%26quot%3Bcsl-entry%26quot%3B%20style%3D%26quot%3Bclear%3A%20left%3B%20%26quot%3B%26gt%3B%5Cn%20%20%20%20%26lt%3Bdiv%20class%3D%26quot%3Bcsl-left-margin%26quot%3B%20style%3D%26quot%3Bfloat%3A%20left%3B%20padding-right%3A%200.5em%3B%20text-align%3A%20right%3B%20width%3A%201em%3B%26quot%3B%26gt%3B1.%26lt%3B%5C%2Fdiv%26gt%3B%26lt%3Bdiv%20class%3D%26quot%3Bcsl-right-inline%26quot%3B%20style%3D%26quot%3Bmargin%3A%200%20.4em%200%201.5em%3B%26quot%3B%26gt%3BSanger%20TD%2C%20Delgado%20MR%2C%20Gaebler-Spira%20D%2C%20Hallett%20M%2C%20Mink%20JW.%20Classification%20and%20Definition%20of%20Disorders%20Causing%20Hypertonia%20in%20Childhood.%20PEDIATRICS%20%5BInternet%5D.%202003%20Jan%201%20%5Bcited%202016%20Jan%2021%5D%3B111%281%29%3Ae89%26%23x2013%3B97.%20Available%20from%3A%20%26lt%3Ba%20class%3D%26%23039%3Bzp-ItemURL%26%23039%3B%20href%3D%26%23039%3Bhttp%3A%5C%2F%5C%2Fpediatrics.aappublications.org%5C%2Fcgi%5C%2Fdoi%5C%2F10.1542%5C%2Fpeds.111.1.e89%26%23039%3B%26gt%3Bhttp%3A%5C%2F%5C%2Fpediatrics.aappublications.org%5C%2Fcgi%5C%2Fdoi%5C%2F10.1542%5C%2Fpeds.111.1.e89%26lt%3B%5C%2Fa%26gt%3B%26lt%3B%5C%2Fdiv%26gt%3B%5Cn%20%20%26lt%3B%5C%2Fdiv%26gt%3B%5Cn%26lt%3B%5C%2Fdiv%26gt%3B%22%2C%22data%22%3A%7B%22itemType%22%3A%22journalArticle%22%2C%22title%22%3A%22Classification%20and%20Definition%20of%20Disorders%20Causing%20Hypertonia%20in%20Childhood%22%2C%22creators%22%3A%5B%7B%22creatorType%22%3A%22author%22%2C%22firstName%22%3A%22T.%20D.%22%2C%22lastName%22%3A%22Sanger%22%7D%2C%7B%22creatorType%22%3A%22author%22%2C%22firstName%22%3A%22M.%20R.%22%2C%22lastName%22%3A%22Delgado%22%7D%2C%7B%22creatorType%22%3A%22author%22%2C%22firstName%22%3A%22D.%22%2C%22lastName%22%3A%22Gaebler-Spira%22%7D%2C%7B%22creatorType%22%3A%22author%22%2C%22firstName%22%3A%22M.%22%2C%22lastName%22%3A%22Hallett%22%7D%2C%7B%22creatorType%22%3A%22author%22%2C%22firstName%22%3A%22J.%20W.%22%2C%22lastName%22%3A%22Mink%22%7D%5D%2C%22abstractNote%22%3A%22OBJECTIVE%3A%20This%20report%20describes%20the%20consensus%20outcome%20of%20an%20interdisciplinary%20workshop%20that%20was%20held%20at%20the%20National%20Institutes%20of%20Health%20in%20April%202001.%20The%20purpose%20of%20the%20workshop%20and%20this%20article%20are%20to%20define%20the%20terms%20%26quot%3Bspasticity%2C%26quot%3B%20%26quot%3Bdystonia%2C%26quot%3B%20and%20%26quot%3Brigidity%26quot%3B%20as%20they%20are%20used%20to%20describe%20clinical%20features%20of%20hypertonia%20in%20children.%20The%20definitions%20presented%20here%20are%20designed%20to%20allow%20differentiation%20of%20clinical%20features%20even%20when%20more%20than%201%20is%20present%20simultaneously.%20METHODS%3A%20A%20consensus%20agreement%20was%20obtained%20on%20the%20best%20current%20definitions%20and%20their%20application%20in%20clinical%20situations.%20RESULTS%3A%20%26quot%3BSpasticity%26quot%3B%20is%20defined%20as%20hypertonia%20in%20which%201%20or%20both%20of%20the%20following%20signs%20are%20present%3A%201%29%20resistance%20to%20externally%20imposed%20movement%20increases%20with%20increasing%20speed%20of%20stretch%20and%20varies%20with%20the%20direction%20of%20joint%20movement%2C%20and%5C%2For%202%29%20resistance%20to%20externally%20imposed%20movement%20rises%20rapidly%20above%20a%20threshold%20speed%20or%20joint%20angle.%20%26quot%3BDystonia%26quot%3B%20is%20defined%20as%20a%20movement%20disorder%20in%20which%20involuntary%20sustained%20or%20intermittent%20muscle%20contractions%20cause%20twisting%20and%20repetitive%20movements%2C%20abnormal%20postures%2C%20or%20both.%20%26quot%3BRigidity%26quot%3B%20is%20defined%20as%20hypertonia%20in%20which%20all%20of%20the%20following%20are%20true%3A%201%29%20the%20resistance%20to%20externally%20imposed%20joint%20movement%20is%20present%20at%20very%20low%20speeds%20of%20movement%2C%20does%20not%20depend%20on%20imposed%20speed%2C%20and%20does%20not%20exhibit%20a%20speed%20or%20angle%20threshold%3B%202%29%20simultaneous%20co-contraction%20of%20agonists%20and%20antagonists%20may%20occur%2C%20and%20this%20is%20reflected%20in%20an%20immediate%20resistance%20to%20a%20reversal%20of%20the%20direction%20of%20movement%20about%20a%20joint%3B%203%29%20the%20limb%20does%20not%20tend%20to%20return%20toward%20a%20particular%20fixed%20posture%20or%20extreme%20joint%20angle%3B%20and%204%29%20voluntary%20activity%20in%20distant%20muscle%20groups%20does%20not%20lead%20to%20involuntary%20movements%20about%20the%20rigid%20joints%2C%20although%20rigidity%20may%20worsen.%20CONCLUSION%3A%20We%20have%20provided%20a%20set%20of%20definitions%20for%20the%20purpose%20of%20identifying%20different%20components%20of%20childhood%20hypertonia.%20We%20encourage%20the%20development%20of%20clinical%20rating%20scales%20that%20are%20based%20on%20these%20definitions%2C%20and%20we%20encourage%20research%20to%20relate%20the%20degree%20of%20hypertonia%20to%20the%20degree%20of%20functional%20ability%2C%20change%20over%20time%2C%20and%20societal%20participation%20in%20children%20with%20motor%20disorders.%22%2C%22date%22%3A%222003-01-01%22%2C%22section%22%3A%22%22%2C%22partNumber%22%3A%22%22%2C%22partTitle%22%3A%22%22%2C%22DOI%22%3A%2210.1542%5C%2Fpeds.111.1.e89%22%2C%22citationKey%22%3A%22%22%2C%22url%22%3A%22http%3A%5C%2F%5C%2Fpediatrics.aappublications.org%5C%2Fcgi%5C%2Fdoi%5C%2F10.1542%5C%2Fpeds.111.1.e89%22%2C%22PMID%22%3A%22%22%2C%22PMCID%22%3A%22%22%2C%22ISSN%22%3A%220031-4005%2C%201098-4275%22%2C%22language%22%3A%22en%22%2C%22collections%22%3A%5B%227L3LPGBN%22%2C%228FUWZNIP%22%2C%22KZ25FYRR%22%5D%2C%22dateModified%22%3A%222026-07-15T22%3A38%3A53Z%22%7D%7D%5D%7D

1.
Сэнгер Т.Д., Дельгадо М.Р., Геблер-Спира Д., Халлетт М., Минк Дж.В. Классификация и определение заболеваний, вызывающих гипертонию в детском возрасте. ПЕДИАТРИЯ [Интернет]. 1 января 2003 г. [цитировано 21 января 2016 г.]; 111 (1): e89–97. Доступно: http://pediatrics.aappublications.org/cgi/doi/10.1542/peds.111.1.e89

Техника разведки.

Для оценки гипертонического сустава врач должен получить описание родителями аномального тонуса и непроизвольных движений, в том числе, происходят ли движения при действии или в состоянии покоя, а также есть ли определенные триггерные движения или специфичность задачи. Обратите внимание на позу в состоянии покоя и положение конечностей относительно силы тяжести. Понаблюдайте за тем, как ребенок лежит, сидит, ходит и бегает, если это возможно. Если жалобы включают ненормальное поведение или позы в ответ на определенные действия или задачи, то за ребенком следует наблюдать во время выполнения затронутого задания. Следует отметить любую ненормально фиксированную, скрученную или повторяющуюся позу, а также степень функциональных ограничений.

Следующие наблюдения должны быть выполнены для каждого испытуемого соединения. Признавая влияние тревоги на тонус, ребенок должен быть максимально расслаблен во время осмотра, а обследуемая часть тела должна поддерживаться против силы тяжести. Голову следует держать по средней линии, чтобы избежать влияния на тонус шейного рефлекса. Кроме того, если лежать на спине, то голова и туловище должны лежать комфортно.

Пальпируйте мышцы, чтобы определить, происходит ли их сокращение в состоянии покоя.
Измеряйте сопротивление движению пораженного сустава, когда ребенок лежит на спине, сидит и стоит, если это возможно, а также когда он отвлекается.
Измерьте пассивный диапазон движений на очень медленной (3 секунды для завершения движения), средней (0,5 секунды для завершения движения) и быстрой (наиболее быстрой) скоростях. Обратите внимание на сопротивление в начале движения, наличие или отсутствие «подхвата», возникающего через некоторое время после начала движения, и угол сустава, при котором происходит подхват.
Выполните резкое разворот в направлении движения на медленной, средней и быстрой скорости и отметьте наличие или отсутствие повышенного сопротивления сразу при развороте (предполагающее совместное сокращение) или через некоторое время после него (предполагающее спастический захват), а также любую зависимость от скорости.
Попросите ребенка подвигать тем же суставом на контралатеральной стороне и наблюдать за непроизвольными движениями, а затем проверить изменение сопротивления медленным пассивным движениям. Попросите ребенка подвигать удаленным и несвязанным суставом (например, открывая и закрывая 1 кулак) на контрлатеральной стороне, а затем на ипсилатеральной стороне и наблюдайте за непроизвольными движениями или изменением сопротивления пассивному движению.

Гипотония.

Дефицит двигательных симптомов.

Слабость (недостаточная активация мышц). Важно дифференцировать мышечная слабость принадлежащий пирамидная слабость.
Снижение избирательного двигательного контроля (невозможность активировать определенный рисунок мышц).
Атаксия (неспособность активировать правильную работу мышц во время движения).
Апраксия и диспраксия развития (неспособность активировать правильный рисунок мышц для выполнения задачи, целеустремленность).

19955111 {19955111:LYSX3CY6} 1 Ванкувер 50 по умолчанию 4970 https://neuropediatoolkit.org/wp-content/plugins/zotpress/

расстройства гиперкинетический.

Дистония.
Корея.
Атетоз.
Миоклонус.
Трясется.
Тики.
Стереотипы.

19955111 {19955111:3FZKVE28} 1 Ванкувер 50 по умолчанию 4970 https://neuropediatoolkit.org/wp-content/plugins/zotpress/

Гипокинетические расстройства (паркинсонизм).

Подтип паркинсонизма	Определение по 4 осям I. Возраст начала^a II. Клинические особенности III. Исход IV. Этиология
Паркинсонизм развития	I. Младенчество или раннее детство II. Гипотония, гипокинезия, брадикинезия, нарушение постурального развития, БГД, тремор покоя или другие грубые колебательные подергивания, периодическое колебание симптомов, вегетативная дисфункция, ОГХ, сохранение моторики плода III. Стойкая чувствительность к дофаминергическим препаратам и/или предшественникам биогенных аминов. Нормальное неврологическое развитие у субъектов, получивших раннее лечение, различная степень ИД с МД или без него у субъектов, прошедших позднее лечение, недегенеративное прогрессирование у субъектов, не получавших лечения/позднего лечения. IV. Первичные нейротрансмиттерные нарушения (например, дефицит TH, SR, AADC, PTPS)
Детский и ранний детский дегенеративный паркинсонизм	I. Младенчество или раннее детство II. Тяжелый ригидно-гипокинетический синдром, мультифокальные миоклонические подергивания или грубые колебательные подергивания, дистония, отсутствие постурального развития, прогрессирующая ГДД, дизавтономия, ОГХ. III. Первоначальный резкий ответ на дофаминергические препараты с последующим ухудшением ответа при дефиците WARS2. Не существует лечения дефицита DAT. Прогрессивный курс также документирован значительным изменением изображений DaTSCAN. IV. Первичные или вторичные нарушения нейротрансмиттеров (например, дефицит DAT, WARS2)
Паркинсонизм на фоне нарушений нервно-психического развития	I. Детство и подростковый возраст II. Раннее расстройство нервно-психического развития (БГД, РД), с последующим появлением паркинсонических признаков с течением времени. Эпилепсия часто сочетается III. Нет четкого прогресса с течением времени. Возможные фазы регресса с последующей стабилизацией IV. Нарушения нервно-психического развития (например, МЕСР2)
Паркинсонизмы на фоне мультисистемных заболеваний головного мозга.	I. Детство и подростковый возраст II. Ассоциация с признаками мультисистемного поражения головного мозга (спастичность, атаксия, миоклонус, дистония, хорея, когнитивные нарушения/деменция, эпилепсия и т. д.). В фенотипе могут доминировать другие признаки, связанные с паркинсонизмом. III. Прогрессирование с течением времени, связанное со специфическими нарушениями визуализации головного мозга или метаболическими изменениями. IV. Нейродегенеративные или нейрометаболические расстройства с мультисистемным поражением (см. Таблица 2, Таблица S1 список условий)
Ювенильный паркинсонизм и дистония-паркинсонизм	I. Детство (редко), подростковый возраст II. Паркинсонизм является преобладающим проявлением, главным образом в форме атипичного паркинсонизма с дистонией или без нее, миоклонией и снижением когнитивных функций. III. Реакция леводопы, возникновение двигательных осложнений и прогрессирование признаков паркинсонизма могут варьироваться в зависимости от конкретного генетического состояния (например, хороший ответ леводопы у ДНКJC6, СИНДЖ1, РОЗОВЫЙ1, нет ответа в ПРКРА, АТФ1А3; ранние осложнения двигателя паркуюсь и РОЗОВЫЙ1; медленное прогрессирование в СИНДЖ1, быстрое прогрессирование ДНКJC6) IV. Гены первичной дистонии или моногенного паркинсонизма (например, ПРКРА, АТФ1А3, паркуюсь, РОЗОВЫЙ1, SYNJ1, DNAJC12, DNAJC6)
Приобретенный паркинсонизм	I. Детство и подростковый возраст II и III. Клинические особенности и переменные исходов в зависимости от этиологии IV. Асфиксия, инфекции, иммуноопосредованные нарушения, интоксикации, лекарственные препараты, опухоли, гипопаратиреоз и псевдогипопаратиреоз, гидроцефалия (см. Таблица 3, Таблица S2)

19955111 {19955111:34LMYZKM} 1 Ванкувер 50 по умолчанию 4970 https://neuropediatoolkit.org/wp-content/plugins/zotpress/