POCS : Point de rêve à onde continue
Le sommeil continu de pointe (POCS) est une encéphalopathie épileptique dépendante de l'âge caractérisée par la présence d'un état de mal épileptique pendant le sommeil profond, avec d'importantes répercussions cognitivo-comportementales. Il est également connu sous le nom de syndrome de Pénélope. Le syndrome de Landau-Kleffner (ou spectre épilepsie-aphasie) est un sous-type de cette maladie, dans lequel le déficit neurologique est une aphasie sensorielle.
Caractéristiques cliniques
Le tracé EEG pendant le sommeil dans POCS montre une activité d'onde continue, caractérisée par des ondes bêta et gamma. Ce schéma distinct diffère de l’activité typique du sommeil profond, dominée par les ondes delta.
Cours clinique
L'évolution clinique du POCS est généralement progressive, avec un stade initial de développement normal suivi d'un déclin du niveau et du développement intellectuels. L'aphasie sensorielle peut se manifester par des difficultés à comprendre et à répondre aux langages verbaux.
Diagnostic et traitement
Le diagnostic de POCS repose sur l'évaluation clinique, le tracé EEG pendant le sommeil et l'évolution de l'évolution clinique. Le traitement peut inclure des médicaments antiépileptiques tels que le valproate ou la lamotrigine, ainsi que des thérapies cognitivo-linguistiques pour améliorer les compétences aphasiques.
Association de patients
Il existe des associations de patients POCS qui fournissent des informations et un soutien aux personnes concernées. L’une d’elles est l’Epileptic Encephalopathy with POCS Association (http://sindromepocs.org), qui propose des ressources pédagogiques et une communauté pour partager des expériences.