POCS: Continuous Wave Point of Dream
Spike Continuous Sleep (POCS) ist eine altersabhängige epileptische Enzephalopathie, die durch das Vorliegen eines Status epilepticus im Tiefschlaf gekennzeichnet ist und erhebliche Auswirkungen auf das kognitive Verhalten hat. Es ist auch als Penelope-Syndrom bekannt. Das Landau-Kleffner-Syndrom (oder Epilepsie-Aphasie-Spektrum) ist ein Subtyp dieser Krankheit, bei dem das neurologische Defizit eine sensorische Aphasie ist.
Klinische Merkmale
Die EEG-Aufzeichnung während des Schlafs in POCS zeigt eine kontinuierliche Wellenaktivität, die durch Beta- und Gammawellen gekennzeichnet ist. Dieses ausgeprägte Muster unterscheidet sich von der typischen Aktivität des Tiefschlafs, der von Deltawellen dominiert wird.
Klinischer Kurs
Der klinische Verlauf von POCS ist im Allgemeinen progressiv, mit einem anfänglichen Stadium normaler Entwicklung, gefolgt von einem Rückgang des intellektuellen Niveaus und der geistigen Entwicklung. Sensorische Aphasie kann sich in Schwierigkeiten beim Verstehen und Reagieren auf verbale Sprachen äußern.
Diagnose und Behandlung
Die Diagnose von POCS basiert auf der klinischen Bewertung, der EEG-Aufzeichnung im Schlaf und der Entwicklung des klinischen Verlaufs. Die Behandlung kann Medikamente gegen Krampfanfälle wie Valproat oder Lamotrigin sowie kognitiv-linguistische Therapien zur Verbesserung der aphasischen Fähigkeiten umfassen.
Patientenvereinigung
Es gibt POCS-Patientenverbände, die den Betroffenen Informationen und Unterstützung bieten. Eine davon ist die Epileptic Encephalopathy with POCS Association (http://sindromepocs.org), die Bildungsressourcen und eine Community zum Erfahrungsaustausch bietet.