乳児脳性麻痺は、早期に現れる運動および姿勢制御の障害として定義でき、中枢神経系の損傷、奇形、または機能不全の結果であり、進行性または変性性の脳疾患の結果ではありません。

  • したがって、問題は出生前、出生前、または出生後に現れる可能性があります。
  • 2歳（一部の著者は5歳）までに症状が出現するという一時的な基準は、小児脳性麻痺と後天性脳損傷を区別するためのカットオフポイントとして使用されます。
  • 臨床追跡調査により、それが進行性の疾患ではないことが証明される必要があります（ただし、静的脳症は神経発達の段階に応じて症状の強さが変化する可能性があり、これは偽退行と呼ばれます）。
  • 神経学的検査により、次のことが確認されるはずです。
    • これは運動障害です（主に、関連する障害がある可能性があるため）。
    • これは中枢神経系に由来する障害であり（神経筋疾患は除外されます）、次のような探索的兆候の存在によって推測されます。
      • ピラミッド型。
      • 錐体外路型。
  • の 病歴だけで十分かもしれない 原因を特定するには、ほとんどの場合、補完的な検査、主に神経画像検査を使用する必要がありますが、診断が確立されていない場合には遺伝子検査が特に重要になります。

したがって、乳児性脳性麻痺という用語は説明的な用語であり、障害ではなく、さまざまな病因を持つ一連のさまざまな障害ですが、それでも典型的な形で現れ、一連の特徴的な合併症を共有しています。

プレゼンテーションの形式:

外来診療およびプライマリケアでは、次のことが行われます。

  • 早産児など「危険因子を持つ」子どもの追跡調査。
  • 運動発達、特に粗大運動発達（座る、立つ、歩く）が遅れている小児。
  • 早期に手先を好むなど、非対称な運動パターンを持つ小児。
  • 筋緊張異常のある小児では、筋緊張低下（初期）と痙縮（後期）の両方が見られます。
  • 他の医学的原因では説明できない嚥下困難など、摂食障害のある小児。

緊急時:

  • 呼吸器疾患、特に誤嚥性肺炎。
  • てんかん重積状態を含むてんかん発作のコントロール不良。
  • 原因不明の過敏症：急性感染症、食道炎、歯の問題、股関節亜脱臼、病的骨折、便秘、薬物治療の副作用などを考慮します。

重症度に応じた階層化:

GMFCS (全体的運動機能脳性麻痺スケール) は、重症度を階層化するために使用されます。

関連する障害:

神経学的併存疾患:

  • 斜視、屈折の問題、視野欠損、皮質視覚障害などの視覚上の問題 (最大 40%)。
  • 聴覚障害 (3 ～ 10%)。
  • 言語および言語障害。
  • てんかん (50%)。
  • 特定の学習障害から知的障害に至るまでの認知障害。
  • 痙縮。
  • 流血症。
  • 尿失禁および/または便失禁。

その他の健康上の問題:

  • 彼 成長と栄養 これはすべての場合に共通の問題であり、GMFS と胃瘻を通して栄養を摂取しているかどうかに応じて、この集団グループには特定の曲線が存在します。
    • 運動障害は、不動、痙性、重力の影響により二次的に骨格の変形を引き起こします。
    • 成長に失敗することは非常に一般的であり、次のことを行う必要があります。 栄養サポート戦略 多くの場合。最も重篤な場合には、NGT または胃瘻による栄養補給を考慮する必要があります。
    • 一方で、栄養過多や肥満は運動能力の発達を妨げ、介護者が介護することを困難にします。
  • 胃食道逆流症や便秘などの胃腸の問題。
  • 乳児性脳性麻痺の小児の中には、口腔咽頭嚥下障害や胃食道逆流症の結果として生じる微小誤嚥に続発して慢性肺疾患を発症する人もいます。食事中の咳や窒息の有無、食後の喘鳴の出現を監視する必要があります。
  • 一部の子供には脳室腹膜シャントがあるため、監視する必要があります。
  • 最も重篤な場合には、骨粗鬆症や病的骨折さえも発生します。
  • 歯の健康状態を監視する必要があります。
  • 感情的な問題はよくあることです。
  • 拘縮などの整形外科的問題。時間の経過とともに発症する可能性があるため、矯正治療は非常に重要です。場合によっては外科的治療が必要になることもあります。