他 阵列比较基因组杂交 (aCGH) 是互补的遗传探索 第一选择 患有以下疾病的儿童 整体发育迟缓/智力障碍和/或多发性先天畸形,根据 AAP、AAN、ISCA 和 ACMG 的临床指南。

诊断阈值:

考虑到每项单独测试(8% 至 20%),它的诊断率最高,只有专门从事整体发育迟缓/智力障碍的临床医生的临床评估才能超过。

神经儿科的分层:

不同研究中诊断率的差异可以解释为缺乏根据严重程度和相关发现(其他合并症、与先天畸形的关联)进行分层。

它仍然存在 不确定 如果它在以下情况下有用 家族性轻度智力障碍。盈利能力大概是 1 级非综合征性自闭症谱系障碍 (ASD) 甚至更低.

另一方面,当存在多种相关先天性异常时,ACMG 继续推荐将其作为首选,除非怀疑有特定诊断。

因此,临床上将病例分为 单纯性(非综合征性、孤立性)与复杂性(综合征性、更严重的受累、合并症).

表型类别和子类别CGH 数组已解决
N (%)
临床外显子组已解决
N (%)
GDD/ID(全部)64 (8.4%)44 (26.2%)a
GDD/ID 隔离38 (6.9%)11 (16.2%)a
GDD/ID + epi6 (16.7%)4 (26.7%)
GDD/ID + 微观/宏观3 (8.3%)5 (55.6%)a
GDD/ID 同步17 (12.1%)24 (31.5%)a
自闭症谱系障碍(全部)13 (3.0%)3 (6.1%)
自闭症谱系障碍隔离11 (2.8%)0(-)
ASD + 外延0(-)1 (25.0%)
ASD + 微观/宏观0(-)1 (25.0%)
自闭症谱系障碍2 (7.4%)1 (11.1%)
其他 NDD(全部)3 (1.4%)2 (7.1%)
其他隔离物3 (1.8%)2 (13.3%)
其他 + 外延0(-)0(-)
其他 + 微观/宏观0(-)0(-)
其他综合症0(-)0(-)
全部的80 (5.7%)49 (20%)a
https://www.nature.com/articles/s41525-021-00188-7

1. 莫施勒 JB,谢维尔 M;遗传学委员会 对智力障碍或整体发育迟缓的儿童进行综合评估。 儿科 2014;134(3):e903–18。 [考研] [谷歌学术]

2.美国神经病学学会。 2011 年全面发育迟缓儿童的评估。 www.aan.com/guidelines (访问日期:2017 年 3 月 17 日)。

3. Silove N、Collins F、Ellaway C。发育迟缓儿童调查的最新情况。 儿科儿童健康杂志 2013;49(7):519–25。 [考研] [谷歌学术]

4. 曼宁 M,哈金斯 L;专业实践和指南委员会,美国医学遗传学学院基于阵列的技术和用于检测染色体异常的医学遗传学实践的建议,2010 年。 www.acmg.net/StaticContent/PPG/Array_based_technology_and_recommendations_for.13.pdf (访问日期:2017 年 3 月 17 日)。