这 osteoporosis infantil se define, en la práctica clínica, por la presencia de fracturas por fragilidad.

这 International Society of Clinical Densitometry (ISCD), en su consenso de 2019, establece dos condiciones alternativas para el diagnóstico [1,2]:

  1. Presencia de una o más fracturas vertebrales en ausencia de enfermedad local o traumatismo de alta energía.
  2. Z-score de DMO o CMO ≤ −2 (ajustado a la talla si esta es < percentil 3), asociado a una historia de fracturas clínicamente significativas, entendiendo por tal:
    • Dos o más fracturas de huesos largos antes de los 10 años, o
    • Tres o más fracturas de huesos largos antes de los 19 años.

Importante: un Z-score > −2 no excluye fragilidad ósea ni predisposición a fracturas, especialmente en pacientes con patologías que favorecen la osteoporosis secundaria [1,2].

Factores de riesgo de osteoporosis secundaria

  • Inmovilidad
  • Retraso puberal
  • Escasa exposición solar
  • Deficiencia nutricional
  • Actividad inflamatoria mantenida
  • Fármacos osteotóxicos (corticoides, antiepilépticos) [1]

Técnica de imagen según edad

EdadLocalización DXA recomendada
Lactantes y preescolares (< 5 años)Columna lumbar
≥ 3 añosCuerpo entero (excluyendo cabeza)

Recursos de cálculo y referencia:

  • Calculadora de Z-score (CHOP): https://zscore.research.chop.edu/calcpedbonedens.php
  • Base de datos de composición de alimentos (BEDCA): https://www.bedca.net/bdpub/index.php

Vitamina D: dosis y suplementación

Dosis diaria recomendada en el niño sano [1,6]:

  • < 1 año: 400 UI/día
  • > 1 año: 600 UI/día

La Academia Americana de Pediatría recomienda suplementar con vitamina D en [1,6]:

  • Todo recién nacido, desde los primeros días de vida hasta el año.
  • Niños de 1-2 años que deban tomar leche o derivados desnatados.
  • Niños mayores que tomen menos de 1 L/día de leche no fortificada con vitamina D.
  • Adolescentes que no alcancen 400 UI/día.
  • Niños con riesgo especial de deficiencia (malabsorción, medicación antiepiléptica): dosis más altas según niveles séricos de 25-OH-vitamina D, con monitorización periódica.

Nota: no existe actualmente una dosis diaria de calcio y vitamina D específicamente establecida para niños con patología crónica. En estos pacientes, con baja DMO para la edad cronológica, se recomienda suplementar a las dosis de referencia del niño sano y ajustar según PTHi, calciuria y niveles de vitamina D [1].

Medidas generales asociadas:

  • Dieta rica en fruta y verdura.
  • En corticoterapia oral o inhalada: suplementar con calcio y vitamina D si la dosis de prednisona es ≥ 5 mg/día [1,9].

Bisfosfonatos en osteoporosis infantil

Indicación general

El consenso más reciente sobre el uso de bisfosfonatos en niños y adolescentes recomienda considerarlos siempre que se cumplan criterios de osteoporosis, con el objetivo de prevenir nuevas fracturas por fragilidad [10,12].

Uso en pacientes sin osteoporosis pero con baja DMO

Pueden valorarse en pacientes sin criterios de osteoporosis pero con baja DMO al inicio de la pubertad (Tanner 2), en dos situaciones [10]:

  • Si persisten factores de riesgo y el Z-score < −2,5 con tendencia descendente en dos determinaciones separadas por, al menos, un año.
  • En ausencia de factores de riesgo, si el Z-score < −3 con tendencia descendente en dos determinaciones separadas por, al menos, un año.

Tolerancia y efectos secundarios

En general son bien tolerados. Con los bisfosfonatos intravenosos pueden aparecer [11]:

  • Síndrome pseudogripal: fiebre, malestar, náuseas, diarrea y mialgias generalizadas, típicamente entre el 1.º y 3.º día de tratamiento; dura pocos días y rara vez recurre en dosis sucesivas. Responde a paracetamol.
  • Hipocalcemia, habitualmente asintomática; ocasionalmente arritmias, laringoespasmo o tetania.
  • Hipofosforemia e hipomagnesemia asintomáticas.
  • Otros, descritos en adultos pero excepcionales en pediatría: uveítis, trombopenia, úlceras orales o esofágicas, osteonecrosis mandibular [11].

Medidas para reducir el riesgo de efectos adversos

  • Determinar calcio iónico a las 48 h de la infusión.
  • Asegurar niveles adecuados de vitamina D y calcio antes de iniciar el tratamiento.
  • Revisión odontológica antes del inicio y cada 6 meses durante la terapia.
  • Suspender el tratamiento entre 3 y 4 meses antes de cualquier osteotomía electiva, y reiniciarlo solo cuando el callo esté formado [14].
  • Ecografía renal para detectar nefrocalcinosis en relación con la suplementación de vitamina D.
  • Monitorizar la calcemia de los recién nacidos de madres tratadas con bisfosfonatos antes o durante el embarazo [15].

Pauta de administración (pamidronato/zoledronato)

  1. Antes de cada infusión, comprobar: vitamina D ≥ 30 ng/dL, calcio normal y función renal.
  2. En la primera infusión, administrar la mitad de la dosis.
  3. Administrar paracetamol antes de la infusión para reducir efectos secundarios (fiebre, dolor).
  4. Administrar (o incrementar) suplementos de calcio la semana previa y la semana posterior al tratamiento [11].

Seguimiento

DXA

Frecuencia en función del tratamiento recibido:

  • Corticoterapia prolongada: anual o bianual mientras dure el tratamiento, e incluso cada 6 meses si es necesario. Se recomienda la primera valoración a los 3 meses del inicio de la corticoterapia [4].
  • Enfermedades crónicas sin corticoides: no hay consenso; individualizar según:
    • Enfermedad de base
    • Calidad ósea en la evaluación inicial
    • Estado nutritivo
    • Hábitos de vida
    • Aparición de fracturas

Otras exploraciones

  • Rx de raquis: anual, si persiste baja masa ósea o factor de riesgo.
  • Analítica: anual.
  • Ecografía renal: si hipercalciuria, para descartar nefrocalcinosis.

Bibliografía

  1. Galindo Zavala R, Núñez Cuadros E, Díaz-Cordovés Rego G. Estados de baja mineralización ósea. Osteoporosis infantil. Protoc Diagn Ter Pediatr. 2020;2:335-348. Disponible en: https://www.aeped.es/protocolos/
  2. The International Society for Clinical Densitometry. 2019 ISCD Official Positions – Pediatric. Disponible en: https://www.iscd.org/official-positions/2019-iscd-official-positions-pediatric/
  3. Marrani E, Giani T, Simonini G, Cimaz R. Pediatric Osteoporosis: Diagnosis and Treatment Considerations. Drugs. 2017;77:679-95.
  4. Ward LM, Konji VN, Ma J. The management of osteoporosis in children. Osteoporos Int. 2016;27:2147-79.
  5. Di Iorgi N, Maruca K, Patti G, Mora S. Update on bone density measurements and their interpretation in children and adolescents. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2018;32:477-98.
  6. Wagner CL, Greer FR. Prevention of rickets and vitamin D deficiency in infants, children, and adolescents. Pediatrics. 2008;122:1142-52.
  7. Hillman LS, Cassidy JT, Chanetsa F, et al. Percent true calcium absorption, mineral metabolism, and bone mass in children with arthritis: effect of supplementation with vitamin D3 and calcium. Arthritis Rheum. 2008;58:3255-63.
  8. Galindo Zavala R, Bou Torrent R, Magallares López B, et al. Expert panel consensus recommendations for diagnosis and treatment of secondary osteoporosis in children. Pediatr Rheumatol Online J. 2020;18(1):20.
  9. Bachrach LK, Ward LM. Clinical review 1: Bisphosphonate use in childhood osteoporosis. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94:400-9.
  10. Simm PJ, Biggin A, Zacharin MR, et al. Consensus guidelines on the use of bisphosphonate therapy in children and adolescents. J Paediatr Child Health. 2018;54:223-33.
  11. Munns CF, Rauch F, Zeitlin L, Fassier F, Glorieux FH. Delayed osteotomy but not fracture healing in pediatric osteogenesis imperfecta patients receiving pamidronate. J Bone Miner Res. 2004;19:1779-86.
  12. Djokanovic N, Klieger-Grossmann C, Koren G. Does treatment with bisphosphonates endanger the human pregnancy? J Obstet Gynaecol Can. 2008;30:1146-8.

Recursos complementarios citados en el texto:

  • Calculadora de Z-score pediátrico (CHOP): https://zscore.research.chop.edu/calcpedbonedens.php
  • Base de datos española de composición de alimentos (BEDCA): https://www.bedca.net/bdpub/index.php