ZNS-Tumoren bei Kindern.

Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS) bei Kindern Tumoren des ZNS sind die häufigsten soliden Tumoren im Kindesalter und nach den Leukämien die zweithäufigste Ursache für Krebserkrankungen bei Kindern. Im Gegensatz zu Erwachsenen befinden sie sich überwiegend in der hinteren Schädelgrube (infratentoriell). Häufige histologische Typen Pilozytisches Astrozytom: WHO-Grad I, …

Entwicklungsverlauf der MLD (metachromatische Leukodystrophie).

Metachromatische Leukodystrophie (MLD): Entwicklungsverläufe Die metachromatische Leukodystrophie ist eine autosomal-rezessiv vererbte lysosomale Speicherkrankheit, die durch einen Mangel des Enzyms Arylsulfatase A (ARSA) gekennzeichnet ist, was zur Ansammlung von Sulfatiden und zur fortschreitenden Demyelinisierung des zentralen und peripheren Nervensystems führt. Klinische Formen und Verlauf bei Kindern Späte (typische) Form: Sie manifestiert sich zwischen dem ersten …

CLN-Entwicklungspfade.

Ceroid-neuronale Lipofuszinose (CLN): Verlauf Die neuronale Ceroid-Lipofuszinose (CLN), allgemein als Batten-Krankheit bezeichnet, umfasst eine Gruppe seltener neurodegenerativer Erkrankungen lysosomalen Ursprungs, die durch die intralysosomale Ansammlung von fluoreszierendem Ceroid-Lipofuszin-Material gekennzeichnet sind. Typischer Symptomverlauf Progressiver und schneller Verlust der Sehschärfe, der zur Erblindung führt (a …